英國最年輕的癡呆癥患者去世，享年24歲

一位被認為是英國最年輕癡呆患者、英國男子最近因該病去世，年僅24歲。安德烈·亞勒姆來自英格蘭諾福克，22歲時首次被診斷出癡呆癥。

24歲時，大多數大腦仍在適應成年階段。但雅勒姆的大腦看起來老了幾十年——就像一個70歲老人的大腦，根據核磁共振那次掃描幫助他診斷出了這種疾病。

亞哈姆最初開始出現癥狀2022年癡呆，家人說他變得越來越健忘，有時臉上會露出空白的表情。

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生命的最后階段，他失去了語言能力，無法自理，行為“不當”，并被綁在輪椅上。

癡呆癥通常與老年有關。然而，有些癡呆形式可能發作得非常早，進展也非常迅速。拿額顳癡呆例如。這是癡呆的形式亞爾哈姆被診斷出患有這種病。

不像阿爾茨海默病疾病通常首先影響記憶，額顳葉癡呆呆則攻擊與人格、行為和語言相關的大腦區域。這些區域位于額頭后方和耳朵上方，額葉以及時間耳垂。

這些領域幫助我們規劃、控制沖動、理解語言表達和表達自己。當他們受傷時，人們可能會以讓家庭極其痛苦的方式改變——變得退縮、沖動或無法溝通。

額顳癡呆是一種較少見的癡呆形式，被認為可以解釋大約每20人中有1人案件。尤其殘酷的是，它可能出現在年輕成人時期。

在許多情況下，額顳癡呆的表現是強烈的遺傳成分.特定基因的變化可能干擾腦細胞處理蛋白質的方式。這些蛋白質沒有被分解和回收，而是聚集在神經元（腦細胞）內——干擾其功能和生存能力。

隨著時間推移，受影響的腦細胞會停止工作并死亡。隨著細胞流失的增加，大腦組織本身也會收縮。

為什么這個過程有時會在生命早期就開始，至今仍未完全理解。然而，當一個人擁有強大的基因突變，這種疾病不需要幾十年就能發展。相反，突變反而加速了損傷，大腦通常的韌性失效。

亞爾哈姆在世時進行的腦部掃描顯示，對于如此年輕的人來說，出現了驚人的縮小。但將雅拉姆的大腦與七十多歲的人相比是誤導性的。他的大腦并沒有像往常意義上那樣“變老”。相反，由于該疾病，大量神經元在短時間內喪失。

在健康衰老大腦會慢慢變化。某些地區會變得稍微稀薄，但整體結構保持了數十年。但在侵襲性極大的癡呆中，整個大腦網絡會同時崩潰。

額顳葉癡呆中，額葉和顳葉可能會顯著收縮。

隨著這些區域的退化，人們失去了這些區域所支持的能力——包括言語、情緒控制和決策能力。這也解釋了為什么雅哈姆如此晚卻突然失去語言能力——以及他對全職照護的需求為何迅速增加。

腦部供贈

雅勒姆的家人決定把他的大腦捐給研究.這是一份非凡的禮物——能將悲劇轉化為他人的希望。

癡呆目前尚無治愈方法。一旦癥狀出現，就無法阻止，減緩癥狀的治療效果有限。部分原因是大腦極其復雜，且尚未完全被理解。每一個捐贈的大腦都有助于縮小這一差距。

受極早癡呆影響的大腦極為罕見。每顆捐贈的大腦都讓科學家能夠詳細研究細胞和蛋白質層面的問題。雖然腦部掃描可以告訴我們哪些腦部部分丟失，但只有捐贈的組織才能揭示原因。

研究人員可以檢查哪些蛋白質積累，哪些細胞類型最脆弱，以及炎癥和免疫反應如何促成了損傷。這些知識直接促進了開發能夠減緩、停止甚至預防癡呆的治療方法。

家族決定允許科學家研究這樣罕見的早發額顳癡呆病例組織，可能有助于揭示未來幾代人治療方向的秘密。

作為一名神經科學家，有人問我怎么會這樣一個年紀這么小的人經歷這樣的事。誠實的答案是，我們才剛剛開始理解那些從一開始就讓某些大腦脆弱的生物學機制。

像這樣的案例凸顯了持續投資腦部研究以及愿意捐獻組織者的慷慨為何如此重要。這位24歲年輕人的故事提醒我們，癡呆癥并非單一疾病，也不是老年才會有的問題。

理解原因，是確保不再發生的一小步。

拉胡爾·西杜，神經科學博士候選人，謝菲爾德大學

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